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吞噬功能缺陷病

  吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽腫?。–GD)和Chédiak-Higashi綜合征。吞噬功能是抗體防御感染的第一道防線。吞噬細胞在清除入侵病原體中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷將導致機體對病原微生物的易感性增高,常發生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內源性吞噬功能不全、膿菌感染及條件致病菌的感染。

目錄
1.吞噬功能缺陷病的發病原因有哪些 2.吞噬功能缺陷病容易導致什么并發癥 3.吞噬功能缺陷病有哪些典型癥狀 4.吞噬功能缺陷病應該如何預防 5.吞噬功能缺陷病需要做哪些化驗檢查 6.吞噬功能缺陷病病人的飲食宜忌 7.西醫治療吞噬功能缺陷病的常規方法

1吞噬功能缺陷病的發病原因有哪些

吞噬功能缺陷病是怎么引起的?簡述如下:

  吞噬細胞功能不足的病因多為遺傳性的,如慢性肉芽腫?。–GD)主要是伴性染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測患兒白細胞時,可證明吞噬細菌的白細胞耗氧量不增加,不形成過氧化物或過氧化氫,細菌不被殺死;同時白細胞還缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,不能殺傷過氧化氫酶陽性的細菌。缺乏丙酮酸鹽激酶,則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳,Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病,其病因還不很清楚。


2吞噬功能缺陷病容易導致什么并發癥

吞噬功能缺陷病引發什么疾???簡述如下:

  1、慢性肉芽腫病可并發肝脾腫大、深部膿腫和肺炎,其他還有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。

  2、Chédiak-Higashi綜合征可并發白化病、神經系統疾病和出血。


3吞噬功能缺陷病有哪些典型癥狀

吞噬功能缺陷病有哪些癥狀?簡述如下:

  1、慢性肉芽腫?。–GD)

  大多在幼年發病,常有顯著的淋巴結腫大、肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等,病人一般發育延遲。

  2、Chédiak-Higashi綜合征

  本病為一罕見的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病。臨床上表現為反復性化膿菌感染,部分眼和皮膚、中樞神經系統異常,臟器有非惡性的淋巴細胞浸潤,很多組織細胞內的溶酶體異常,導致感染、白化病、神經系統疾病和出血(血小板減少)。


4吞噬功能缺陷病應該如何預防

吞噬功能缺陷病如何預防?簡述如下:

  1、婚前應作免疫學檢查

  要進行免疫細胞、血清免疫因子及有關的細胞因子檢測,以及體外、體內免疫功能檢驗。同時,要作遺傳查詢,包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等。對有腭裂、唇裂者可進一步檢查胸腺和胸腺功能。皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關系。

  2、預防致畸性的嬰兒免疫缺陷

  為避免胎兒致畸引起的免疫缺陷,要避免母親在孕期受風疹病毒、巨細胞病毒等感染,防止服用致畸傾向的藥物,防止有害射線,如γ射線、X射線輻射等。產前檢查中,要注意胎兒有無畸形,畸形兒應中斷妊娠。

  3、預防繼發性免疫缺陷

  加強體育鍛煉,保持身心健康,防止過度疲勞和營養不良。積極治療可能導致免疫缺陷的傳染性疾病,正確使用治療藥物、免疫抑制劑或免疫調節劑,必要時補充缺失的免疫因子,保證免疫功能正常。


5吞噬功能缺陷病需要做哪些化驗檢查

吞噬功能缺陷病應該做哪些檢查?簡述如下:

  一、實驗室檢查

  1、慢性肉芽腫病白細胞計數因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧,其他粒細胞蛋白可能也缺乏粒細胞四唑氮藍(NBT)還原試驗,并殺菌試驗異常。

  2、Chédiak-Higashi綜合征患者中性粒細胞減少,趨化和殺菌力減弱,NK細胞活性降低,但殺傷T細胞活性正常。

  二、其他輔助檢查

  Chédiak-Higashi綜合征在光學顯微鏡下可見中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞的胞質內和血小板內有較大的顆粒,此系異常的溶酶體融合而成。


6吞噬功能缺陷病病人的飲食宜忌

吞噬功能缺陷病患者的飲食保健應以清淡為主,合理搭配膳食;合理安排作息,早睡早起;適時進行體育鍛煉;不吃過于油膩、過咸、寒涼的食物;禁煙酒。

7西醫治療吞噬功能缺陷病的常規方法

吞噬功能缺陷病的治療方法有哪些?簡述如下:

  一、治療

  1、慢性肉芽腫病

  慢性肉芽腫病應根據不同的致病菌給予積極的抗菌治療。重組IFN-γ可促進細胞色素的轉錄,使細胞內超氧陰離子水平增加,初步結果有效。嚴重病例可予骨髓移植。

  2、Chédiak-Higashi綜合征

  Chédiak-Higashi綜合征以抗生素治療感染為主,其他無特殊療法。

  二、預后

  1、慢性肉芽腫病的預后取決于是否及時診斷和治療,一般預后差,很少能存活至20歲以上。

  2、Chédiak-Higashi綜合征預后不良,多數在兒童期死亡,并發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。


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